Complicaciones

Complicaciones de la NF 1

NF1 puede desfigurar de varias maneras. Los neurofibromas cutáneos se pueden desarrollar en la cara o en las regiones visibles de brazos  y piernas. Los generalmente grandes y profundos neurofibromas plexiformes  pueden crecer alrededor del ojo o párpados o afectar el crecimiento de una lado  de la cara. La escoliosis, o curvatura de la columna (ver mas abajo), pueden  afectar la apariencia cuando son graves. Los crecimientos pueden asentar  alrededor de los pezones (neurofibroma peri-areolar), lo que puede ser perturbador.  Mas raro es que los sobre-crecimientos de la piel o huesos causen un  alargamiento de un brazo o pierna.
En algunas personas, el tamaño y el número de los  neurofibromas se incrementan durante la pubertad y embarazo, reflejando un  posible efecto hormonal.
No existe evidencia de que la dieta, ejercicio o vitaminas,  afecten al crecimiento de los neurofibromas.
Las deformidades afectan principalmente a las personas con  NF1 y nadie reacciona a ellas de la misma manera. Algunas personas encuentran  muy duro vivir con las manchas café con leche o unos pocos neurofibromas  cutáneos, mientras que otras son capaces de tolerar afectaciones mas graves.  Aquellas mas trastornadas por la deformidad encuentran, a menudo, apoyo en los  grupos de discusión. Si desean la cirugía para mejorar la apariencia, pueden  consultar con un cirujano plástico para determinar si un determinado tumor se  puede extirpar. Con frecuencia los neurofibromas plexiformes alrededor del ojo  son manejados de manera conjunta por un cirujano ocular y un cirujano plástico.


La curvatura lateral de la columna vertebral, conocida como escoliosis, es frecuente en la NF1. En la mayor parte de los casos es leve y generalmente aparece en la niñez temprana. Un niño con escoliosis necesitará radiografías  periódicas y exámenes físicos para determinar si son necesarias medidas  correctivas. En algunos casos se puede usar un corsé para prevenir la  progresión del problema. En los más graves, puede ser necesaria la cirugía.


La alteración del aprendizaje se detecta a menudo, cuando el niño comienza la escuela. Afecta a la lectura, escritura y uso de los números, lo que a veces sucede también a niños con inteligencia normal. Estas  dificultades son mas frecuentes en NF1 que en otros niños, y pueden estar  asociadas a hiperactividad. Cuando se sospecha, el niño precisa de ser evaluado  por un psicólogo, neurólogo infantil o un profesional con especial conocimiento  de este problema, siendo el colegio el que los envía a examinar.

Tanto los niños, como los adultos con NF1, tienen a menudo una circunferencia de la cabeza grande, lo que generalmente no significa un problema médico. De manera muy rara, una circunferencia de la cabeza grande es  debida a una hidrocefalia, un problema serio que puede requerir cirugía. La  realización de una TAC o RNM puede ayudar a determinar si ese agrandamiento es  algo serio o no lo es. 
La circunferencia de la cabeza de un niño con NF1, se debe  de medir de manera periódica.

Un glioma óptico es un tumor del nervio óptico (el nervio que transporta la visión). Este tumor, afortunadamente poco frecuente, suele aparecer en la niñez y se detecta por deterioro visual o por el abultamiento de  un ojo. 
Los niños con NF1, deben de ser examinados de manera  periódica y rutinaria por un oftalmólogo, neurólogo o médico familiarizado con  este problema. El tratamiento incluye cirugía y radioterapia.

La variedad de defectos óseos que se ven en la NF1, son a menudo evidentes al nacimiento. La mayor parte son poco comunes. Pueden afectar a casi cualquier hueso, pero generalmente se ven en el cráneo y en las  extremidades. Incluyen: 
a. Ausencia  congénita de las paredes de la órbita, el hueso que rodea al ojo. Esta ausencia  puede causar un ligero abultamiento de la piel alrededor del ojo. 
b. Arqueamiento  congénito de las piernas, por debajo de las rodillas (tibia o peroné). Estos  huesos pueden ser más delgados de lo normal y arqueados. Si se fracturan, la  curación puede ser lenta e incompleta, lo que se denomina pseudoartrosis.  También puede suceder en los huesos del antebrazo (radio y cúbito), pero es muy  raro. Esto es un problema difícil que requiere la supervisión de un cirujano  ortopeda.

Las personas que padecen NF1 pueden tener hipertensión por  razones completamente independientes de la Neurofibromatosis. Sin embargo,  existen dos raros problemas asociados a la NF1 que pueden abocar a la  hipertensión arterial: La estenosis de la arteria renal (bloqueo de la arteria  del riñón) y el Feocromocitoma , un tumor raro y generalmente benigno de la  glándula adrenal. Ambas alteraciones son tratables. Debido a estos posibles  problemas, es importante que los niños y adultos con NF1 incluyan el control de  la tensión arterial en sus exámenes físicos periódicos.

Las complicaciones siguientes ocurren en el 1% o menos de las personas afectas de NF1. La lista es para informarle de las raras complicaciones posibles de la NF1, pero debería resaltarse que muy pocas  personas con NF1 experimentarán alguno de estos síntomas: 
1. Retraso o  precocidad de la pubertad. 
2. Problemas  de crecimiento (demasiado bajo o alto) 
3. Retraso  mental 
4. Epilepsia  (alteración convulsiva). 
5. Las  personas con NF1 pueden tener algo de mas riesgo para padecer algunos raros  tumores malignos que ocurren en el cerebro, nervios o médula espinal, pero  probablemente tienen el mismo riesgo que la población general para canceres  “comunes” (tales como pulmones, mama, estómago, etc.). 
6. Tumores  cerebrales (otros además del neurinoma acústico y glioma óptico). 
7. Oclusión  de un vaso cerebral (ictus) o dilatación focal de una arteria (aneurisma) -nota del traductor- 
8. Picacera  de la piel (pruritus). Esto puede ser tratado con medicación antihistamínica.

Complicaciones de la NF 2

Un Schwanoma vestibular (neurinoma acústico) es un tumor del  nervio que conduce la sensibilidad acústica y del equilibrio vestibular. Los  signos precoces incluyen pérdida progresiva de la audición, ruidos de oído  (tinnitus) y vértigo. En la NF2 ocurren tumores en los nervios de ambos oídos o neurinomas acústicos bilaterales . El neurinoma acústico de un solo oído,  también ocurre en personas que no tienen neurofibromatosis.

Los enfermos de NF2  generalmente tienen pocos neurofibromas dérmicos o manchas de la piel de color  café con leche que tan comunes son en la NF1.

La NF2 es mucho menos frecuente  que la NF1 y no suele aparecer antes de la edad adulta joven. Es causada por un  gen diferente que la que provoca la NF1.

El manejo y posible cirugía para el  neurinoma acústico bilateral, requiere consideraciones cuidadosas individuales,  con especial atención al momento adecuado para la cirugía. Aquellas personas  cuya historia familiar sugiere que pueden estar en riesgo de desarrollar esta  forma de NF, deberían bucear siempre acompañados, ya que bajo el agua pueden  perder la dirección adecuada.

El TAC, la audiometría y los potenciales evocados, son  útiles para el diagnóstico. Los últimos dos son pruebas especializadas de  audición, que se pueden usar para los tests periódicos de aquellas personas  cuya historia familiar indica que pueden estar en riesgo de padecer una NF2.